По какой причине может появится мастоцитоз

 Специалисты различают системный и кожный мастоцитоз.
Системный мастоцитоз диагностируется, как правило, у взрослых и имеет мультифокальный характер поражений, т. е множество очагов поражения. При этом системный тип поражает покровы кожи, костный мозг, органы ЖКТ, печень, лимфоузлы и селезенку.
У взрослых встречается нескольких типов:

•             Безболезненная форма, характеризующаяся отсутствием дисфункции органов, имеет хороший прогноз;

•             Агрессивная форма, приводящая к значительной дисфункции органов;

•             Форма мастоцитоза у взрослых, также носящая системный характер и тесно связанная с прочими нарушениями гематологической сферы (лимфома, миелодисплазия и пр.);

•             Тучноклеточная лейкемия встречается только у взрослых и характеризуется локализацией в костном мозге. При этом поражения кожи и органов отсутствуют. Такой «системный» мастоцитоз имеет, к сожалению, мало обнадеживающие прогнозы, поскольку является злокачественной.

Кожный вид наоборот встречается чаще у детей. Проявляется такой мастоцитоз в виде пигментированной крапивницы, либо сыпи, носящей диффузный или локальный характер и имеющей коричневую или оранжево-розовую окраску. Сыпь появляется в результате множества локаций тучных клеток. У детей заболевание редко проникает в органы, ограничиваясь лишь поверхностью тела. Гораздо реже у детей мастоцитоз имеет диффузный характер, когда патология проявляется одиночными крупными тучно клеточными наростами, глубоко просочившимися в кожные ткани.

Причины и симптомы

И системная, и кожная формы изучаются, и исследуются, по сей день, но точные причины развития патологии так и не были выявлены. Возможно, влияние на развитие мастоцитоза оказывают такие факторы как чрезмерная физическая перегрузка, токсическое действие органических или химических ядов. Многие специалисты склоняются к мнению, что причины могут быть наследственными, но это только предположение, поскольку у многих больных, участвовавших в исследованиях, не было генетической предрасположенности к развитию патологию. 

Хоть причины и непонятны, существует множество фото, показывающих проявления этой болезни.
Подобная болезнь имеет симптомы, связанные в основном с поражениями кожных покровов. Симптомы эти выражаются в покраснении очагов поражения и их зуде. Кроме того, больные отмечают периодическое понижение АД, сопровождающееся приступами учащенного сердцебиения и подъемом температуры, инфекциями (бронхит, ринит, конъюнктивит) и анафилаксией. Такие симптомы говорят о выделении тучными клетками гистамина и подобных ему веществ.

«Кожный» мастоцитоз подразделяется на несколько симптоматических типов проявлений. Самое распространенное – макуло-папулезное поражение, когда сыпь проявляется в виде множественных коричневато-красных пятнышек, имеющих сильную пигментацию. При трении (проба Дарье-Унны) они преображаются в бугорки красного оттенка.

Бывает и узловое поражение, когда во внутренних слоях кожи образуются узелки в форме шаров около 1 см в диаметре. Они имеют гладкую поверхность, могут быть желтого, розового или красного оттенков, иногда сливаются в бляшки.

Запишитесь на приём

Ибадов Эльшан ТофиковичКазаков Ян ЕвгеньевичНиколаенко Ольга ВладимировнаПерепелица Лев МаксимовичАлександров Максим АльбертовичГусев Дмитрий АндреевичКоряков Анатолий ИвановичХасанова Галина НиколаевнаДавтян Гарник ГенриковичДрометр Дмитрий АлександровичМаксимов Андрей НиколаевичВолков Артем АлександровичКропанева Елена МихайловнаЮжаков Денис ИгоревичСабирова Надежда ВалиевнаНарицын Алексей ПавловичХолодов Юрий ОлеговичЧеремисина (Лаптева) Ксения АлександровнаЧижова Анна ВадимовнаРоманова (Виноградова) Ирина ВадимовнаБосых Александр АлександровичВасимова Марина РалифовнаДралюк Надежда ЗигфридовнаКондрахов Алексей ВитальевичКуликов Вячеслав АлександровичКаримов Назир ФаиловичБеляева Елена ЮрьевнаЗапецкая Юлия ВладимировнаТаюров Геннадий Юрьевич Ядигаров Логман Айвазович

Записаться на прием

Я согласен на обработку персональных данных

Заявка принята

Спасибо! Ваше сообщение отправлено!

Поражение в виде мастоцитом представляет собой крупные (2-5 см) одиночные узлы силиконовой консистенции, со сморщенной или гладкой поверхностью. Предпочитают предплечья, туловище и шею. При физическом воздействии на них могут появиться гнойнички и пузырьки.

Диффузные симптомы характеризуются крупными, плотными, желто-коричневыми зудящими образованиями, локализующимися на ягодичных складках и подмышками. При физическом воздействии на них наблюдаются изъязвления, трещинки, а сами образования начинают разрастаться.

«Системный» мастоцитоз может не иметь кожные симптомы, но для него характерно наличие поражений внутренних органов:

•             В костях чувствуется ломота и боль, наблюдаются размягченные участки (остеопороз), в некоторых местах кости замещаются соединительными тканями (остеосклероз);

•             В печени образуются фиброзные узлы;

•             Увеличиваются размеры лимфоузлов, в них наблюдается болезненность;

•             Начинаются изъязвления ЖКТ органов, мучает понос;

•             Увеличивается селезенка.

Лечение

Лечение «кожного» мастоцитоза основывается на симптоматической терапии Н-блокаторами. Если наблюдается ярко выраженный зуд, появляются новые высыпания, назначаются антигистаминные средства вроде Супрастина, Тавегила, Фенкарола, Диазолина и пр. 

У детей патология обычно проходит самостоятельно, без медикаментозного вмешательства, такое же явление наблюдается и при гипокальциемии. Детям грудного возраста для облегчения течения патологии врач может назначить прием Интала или Кетотифена. У взрослых лечение основывается на приеме Псоралена совместно с «УФ» облучением, либо назначаются глюкокортикоидные препараты. Кожная форма относительно детей редко переходит в системную патологию, а вот у взрослых такое перерождение заболевания вполне возможно.

Лечение системной формы патологии основывается на приеме гормонов-глюкокортикоидов, цитостатиков. В тяжелых случаях лечение дополняют ПУВА-терапией (облучение пораженных участков «УФ» лучами совместно с применением фотоактивного вещества).

Хотя медицина прогрессивно развивается, бывают случаи, когда лечение оказывается не эффективным. Но это касается тяжелых случаев «системного» мастоцитоза.