Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП), сегодня является максимально распространенной в мире генетической болезнью почек, наблюдающейся в общей популяции с примерной периодичностью порядка 1 к 1000, что позволяет оценить, что в нашей стране с ней проживают десятки тысяч человек. У большого процента пациентов она приводит к конечной стадии заболевания почек в зрелом возрасте, обычно на шестом или седьмом десятилетии жизни, требуя диализа и/или пересадки почки.
Помимо этого, у пациентов наблюдаются сердечно-сосудистая симптоматика (у большинства - гипертония, примерно у 10% - аневризмы внутричерепных артерий), кисты в других органах (обычно в поджелудочной, печени, селезенке) и другие менее распространенные симптомы. Среди метаболических осложнений заболевания следует отметить избыточный вес (у 1/3 пациентов) или ожирение (у 16% пациентов), нарушения углеводного обмена (почти у 1/3 пациентов), включая сахарный диабет (у 2% пациентов до и у 25% пациентов после осуществления трансплантации почки), нарушения липидного обмена (более чем у 1/3 пациентов) и повышенные уровни в крови мочевой кислоты (более чем у половины пациентов).
Согласно современным рекомендациям, пациенты с АДПБП нуждаются в разнонаправленном уходе, одним из компонентов которого является диета. Ниже представлены современные медицинские рекомендации по питанию при АДПБП.
БОЛЬШОЕ ПОТРЕБЛЕНИЕ ВОДЫ
Первой рекомендацией для человека с АДПБП должно быть регулярное потребление воды. Это связано с тем, что вазопрессин, гормон, выделяемый при обезвоживании, ускоряет прогрессирование почечной недостаточности при АДПБП. На сегодняшний день в клинических исследованиях не доказано, действительно ли повышенное потребление воды оказывает защитное действие на почки, и если да, то какой объем потребления воды следует рекомендовать. В рекомендациях говорится о 2-3 литрах воды в день или о количестве воды, которое удовлетворяет текущую жажду пациента. Эта рекомендация не распространяется на пациентов с почечной недостаточностью поздней и конечной стадии, у которых существует риск нарушения функциональности проводящей системы.
ОГРАНИЧЕНИЕ СОЛИ
В связи с распространенностью гипертонии при АДПБП необходимо ограничить потребление натрия. Пациенты с АДПБП не должны превышать суточное потребление соли в 6 г.
УМЕРЕННОЕ ОГРАНИЧЕНИЕ БЕЛКА
Потреблению белка в рекомендациях уделяется мало места. Только австралийские рекомендации рекомендуют умеренную белковую диету, т.е. в сутки 0,75-1 г/кг общей массы тела. Эта рекомендация мотивирована тем, что в клинических исследованиях не было доказано, что диета с низким содержанием белка оказывает защитное действие; кроме того, она связана с риском недоедания.
УГЛЕВОДЫ И ЖИРЫ
Руководство не содержит рекомендаций по потреблению углеводов и жиров, однако, учитывая частоту метаболических осложнений, представляется разумным ограничить потребление простых сахаров и животных жиров. Сахар следует заменить стевией, о благотворном влиянии которой свидетельствуют экспериментальные исследования. Однако следует помнить, что нельзя превышать допустимую суточную дозу 4 мг на кг общей массы тела.
В случае гипертриглицеридемии рекомендуется избегать алкоголя, ограничить количество пищевых жиров до менее 15% калорий, ограничить потребление углеводов, уделяя особое внимание моно- и дисахаридам, и употреблять рыбий жир. Из-за метаболических нарушений на клеточном уровне, описанных при АДПБП, включая предпочтение анаэробного гликолиза пораженными клетками, были предложены такие стратегии, как ограничение суточного потребления калорий, прерывистое голодание, ограниченное по времени питание, кетогенная диета или введение 2-дезоксиглюкозы. Однако они еще нуждаются в научном обосновании, прежде чем их можно будет использовать на практике.
Не существует конкретных рекомендаций по потреблению фосфатов и калия у пациентов с АДПБП. Считается, что средиземноморская диета, богатая овощами/фруктами и содержащая мало мяса, является оптимальной для людей с хроническими заболеваниями почек, включая АДПБП, однако научное обоснование этих взглядов применительно к данному заболеванию не является убедительным. Что касается энергообеспечения - считается, что диета людей с хроническим заболеванием почек должна обеспечивать в сутки 35 килокалорий на килограмм массы тела у людей моложе 60 лет и 30-35 ккал/кг массы тела у пожилых людей.
ОГРАНИЧЕНИЕ КОФЕИНА
Известно, что циклический аденозинмонофосфат (цАМФ) участвует в прогрессировании АДПБП, что ускоряет рост кисты почки. Поэтому, по крайней мере теоретически, следует избегать продуктов, стимулирующих цАМФ, таких как кофеин и продукты, содержащие дитерпены, например, шалфей, розмарин и индийская крапива, входящая в состав добавок для бодибилдинга и похудения. Вредное воздействие кофеина не было доказано в клинических условиях; однако руководство рекомендует людям с АДПБП не превышать разрешенную дозу в 200 мг кофеина в день, что эквивалентно 2 чашкам кофе или 4 чашкам чая. Специей, которая представляется безопасной и даже результаты исследований свидетельствуют о возможном благотворном влиянии на течение АДПБП, является куркума.
ИЗБЕГАТЬ ТРАВ
Также было предложено потенциальное благоприятное воздействие таких веществ, как гинколид B (вещество, получаемое из гинкго) и триптолид (компонент китайской травы Tripterygium wilfordii). Однако эти препараты не следует использовать до тех пор, пока их польза (т.е. как эффективность, так и безопасность) не будет подтверждена в клинических условиях. Действительно, следует помнить общее правило, согласно которому растительные препараты противопоказаны пациентам с хроническими заболеваниями почек по соображениям безопасности.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
К сожалению, нет убедительных научных доказательств того, что диета (кроме ограничения соли) существенно влияет на течение АДПБП. Поэтому диетические рекомендации для людей с АДПБП еще нуждаются в уточнении в ходе дальнейших исследований. На данный момент наиболее важными рекомендациями являются регулярное употребление воды, минимизация потребления поваренной соли, умеренное снижение потребления белка и ограничение кофеина.
Специалисты, ведущие прием в Семейной клинике "Опора"
- Комментарии